什麼!地中海貧血不能補充鐵?
一開始可能就要替這個說法下一個結論,那就是不完全正確
應該反向問回去才精確 "地中海型貧血幹嘛補鐵"
地中海型貧血(Thalassemia),在這個什麼都有協會的年代裡,地中海型貧血當然也不例外,只要google收尋裡打上Thalassemia並且加上org,就能輕鬆地找到所有地中海型貧血的資料囉(以下地中海型貧血開始簡稱TA)
hemoglobin(血紅素)
是被Alpha鍊和beta鍊所組成的
TA的成因:
它是個總稱,屬於基因血液疾病。血紅蛋白(血紅素)是能夠讓紅血球攜帶氧氣的原因,一般的血紅蛋白被兩種蛋白質(Alpha和beta)所組成,便會造成血球不能夠攜帶氧氣
(順帶一提,糖尿病平常監測的Hb1Ac,這裡的Hb指的就是hemoglobin血紅素,葡萄糖很容易黏在血紅素上,直到紅血球凋零為止)
接下來的分類就是依據哪一條蛋白質出問題,而去命名分類了
Alpha TA
比較常出現在中東、非洲、印度、東南亞,依嚴重度的差異大致上分上4種
- Silent Carrier (基本上不會有什麼症狀,也不影響正常生活)
- Trait(會出現小血球性,但血紅素>10,顯現正常)
- HemoglobinH(出現脾臟腫大,溶血性貧血,可能需要接受輸血治療)
- Hydrops fetalis(四個alpha基因全失,造成胎兒水腫,無法存活)
Beta TA
這類的貧血是因此而命名的,最常發生在義大利,希臘,還有非洲、伊朗、東南亞,也是分成4種嚴重程度
- Silent carrier(基本上不會有症狀,會出現小血球性,但血紅素>10,顯現正常)
- Minor/Trait(同silent carrier)
- Intermedia(貧血狀況較嚴重,血色素7~10之間,小血球性,脾臟腫大,骨骼病變,可能要接受輸血治療)
- Major(兩個beta基因皆異常,需要接受終身輸血治療)
依據華盛頓內科學的治療方式所寫:
輕度的TA是不需要接受治療的,較嚴重的TA可能會需要定期輸血以維持血色素在9~10g/dl之間,血色素過低會促進骨髓過度造血,而形成骨病變
但是長期的輸血,則會導致體內含過多的鐵,容易造成心衰竭、肝功能異常、葡萄糖耐受性降低,而需要鐵劑螯合治療(iron chelation therapy),來消除體內過多的鐵,通常是使用Deferoxamine皮下或靜脈注射。
書上資料至此,回歸到一開始的問題,地中海型貧血不能補充鐵這個問題?
我想這句話應該算是錯的,正確的說法是地中海型貧血補充鐵無用,而避免鐵應該是指"已經在接受輸血治療"的病患,因為怕累積過多的鐵質,造成身體不可逆的損傷。
因為地中海型貧血是屬於基因型的疾病,就算給予需多造血原料鐵劑,依舊只能形成不堪用的紅血球,用藥時則要注意氧化藥物(oxidant drugs)造成溶血的出現,和G6DP缺乏症相同。
所以該不該充補血方面的食品?
我想答案是偏向否定的,可以做但是效果應該不大。
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